泌尿系统和生殖系统的发生都来源于体节外侧的中胚层，两者的关系十分密切，因而其先天性畸形亦常并存。有些泌尿生殖系畸形并不影响正常的生理功能，往往长期不被察觉，而在作妇科检查或手术过程中才被发现。现将在妇产科常见的几种泌尿系统先天性畸形介绍如下：

　　一、孤立肾
   
　　肾脏由胚胎的生肾组织和中肾导管长出的输尿管芽发育而成。如果有一侧的生肾组织和输尿管芽不发育或发育不全，就会形成孤立肾，对侧无肾或肾发育不全。孤立肾如不罹疾病，功能良好，临床上不出现任何症状。B超检查可发现一侧肾脏代偿性增大，对侧肾萎缩或缺如。临床上应警惕此类畸形的存在，在进行盆腔手术前最好作肾脏的B超检查，术中应特别谨慎，防止损伤健侧输尿管。

　　二、肾异位

　　肾异位的发病机制是肾脏发育过程中的位置停留。异位的肾脏比正常肾小，常伴有肾脏发育过程中的旋转不良，即肾盂输尿管在肾脏前面。异位肾脏的外形常呈圆盘形、卵圆形或三角形，表面分叶较为明显。肾异位多为单侧性，发病率约为1：800，双侧的很少见。少数肾异位可横过中线异位在对侧，称为交叉肾异位。
  
　　肾异位多无自觉症状，如并发尿路感染或结石则出现相应的病像。位于下腹或盆腔内的肾异位，因压迫邻近器官或神经丛而引起下腹或腰骶部疼痛、膀胱刺激症状、顽固性便秘甚至引起难产。体格检查时下腹部扪及的肿块可误诊为腹部或盆腔肿瘤。因而处理妇科盆腔肿块时，术前或术中应警惕本病的存在。B超检查和排泄性尿路造影可确诊肾异位，但须与肾下垂相鉴别诊断。临床症状不明显，也没有并发尿路结石或梗阻的肾异位可不必处理。

　　三、重复肾盂输尿管及输尿管口异
   
　　肾脏胚胎发育过程中，如从一侧的中肾导管发出两支输尿管芽，分别进入生肾组织，即形成重复肾盂输尿管。重复肾盂输尿管的两部分肾组织融合在一起，中间有浅沟，分别有独自的肾盂、输尿管和血供。重复输尿管可为部分性或完全性，前者在行程中合并成一根输尿管进入膀胱；完全性重复输尿管常被包裹在同一纤维鞘中下行，在中途高位肾盂的输尿管常绕过低位肾盂的输尿管，从后方进入膀胱，开口位置较低且靠近中线，容易受压引起梗阻并发结石或感染；高位肾盂的输尿管有时可开口在膀胱外，称为输尿管口异位。在女性，这种异位的开口常位于尿道外括约肌远端的尿道、前庭，少数位于阴道或子宫颈，而引起特殊类型的“尿失禁”。
  
　　重复肾盂输尿管是泌尿系畸形中比较常见的一种，发病率约为1：150，女性比男性多一倍，可为单侧亦可为双侧，单侧者左侧又比右侧多见。如无并发症，则症状不明显，一般多在进行尿路检查时偶然发现。输尿管口异位的临床表现具有特征性，即自幼除了正常的排尿外，还有“尿失禁”。排泄性尿路造影显示高位肾盂输尿管常不显影或肾积水。仔细检查阴道前庭或能发现滴尿的小孑L，少数病人的异位开口可插入细导管进行造影则有助于确立诊断。合并梗阻或感染的重复肾盂输尿管及输尿管口异位，应手术切除高位的重复肾和输尿管。少数重复肾功能尚好者，可行输尿管再植于膀胱的手术。